经验者之家｜健康信息：胃一阵一阵绞痛并拉稀水样(胃阵痛绞痛伴随拉肚子)……

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医病案

患者为63岁女性，有糖尿病史，因水样腹泻入院3个月。患者主诉发热、食欲不振、体重减轻、下肢水肿。她在当地医院接受了治疗，并服用了抗生素，但她的症状没有改善。

胃十二指肠镜和结肠镜检查未见明显病理改变。CT显示小肠壁增厚，腹部有大量积液，淋巴结肿大，肠系膜脂肪密度增高(图A)，骨髓穿刺未见异常发现。因此，患者来我院接受进一步治疗。

图a

体检显示，患者结膜苍白，腹部肿胀，双腿两侧肿胀。

实验室检查显示血红蛋白水平为7.4 g/dL(正常范围，11.1-15 g/dL)，白细胞计数为11.3×109/L(正常范围，3.5-11×109/L)，白蛋白水平为2.5 g/dL(正常范围，3.8-5.4 g/dL)。

血清阿米巴抗体阴性；尿液分析和粪便分析未见异常，也未发现寄生虫或虫卵。

顺行双气囊小肠镜(DBE)显示从空肠(图B)至回肠(图C)，肠壁弥漫性水肿，可见淡黄色绒毛黏膜。

图b

图C

医生迅速将异常黏膜样本送去病理检查。

你对这些小肠病变的诊断是什么？

答案揭晓。

组织病理学检查显示粘膜固有层和粘膜下层均被弥漫性泡沫状巨噬细胞浸润，外周淋巴管扩张(图D，箭头；苏木精伊红染色；原始放大倍数，x 40)。

图d

免疫组织化学染色显示CD68呈阳性(图E)。

图e

此外，空肠粘膜固有层可见大量的巨噬细胞被碘酸-希夫(PAS)染色。根据组织病理学特征，医生诊断为惠普尔病。

知识课堂:惠普尔病

1.什么是1。惠普尔病？

惠普尔病(Whipple’s disease，又称肠道脂肪代谢障碍)是一种罕见的疾病。1907年由Whipple首次报道，是一种罕见的慢性多系统疾病，以腹泻和吸收障碍为特征。有些病人只表现出关节、心脏或神经系统的症状。

2.病因和发病机制

虽然惠普尔病已经被认为是一种传染病，但仍然不清楚病原微生物在自然界中是如何存在的，它是如何传播给人类的，以及它是如何引起疾病的，因为很难分离出惠普尔T。

德国的Maiwald等人在污水中发现了鞭虫的特异DNA，他们认为鞭虫病的感染源于环境。由于该病常累及消化道，因此推测人可能是在食用了被鞭尾姬松茸菌污染的水或食物后被感染，然后通过淋巴和血流传播到其他器官(包括大脑)。但是，致病微生物是如何穿越血脑屏障的，人体免疫在发病机制中起什么作用，目前还不清楚。

同时，人们还发现Whipple患者存在一定程度的免疫缺陷，如单核细胞分泌的白细胞介素B-12减少，巨噬细胞吞噬功能下降，细胞内降解活性降低。

3.流行病学

接触动物和土壤的农民、污水处理工人和家禽饲养者患WD的风险较高。

多见于中老年男性和白种人，但女性和各种族均易患。近年来，随着聚合酶链反应(PCR)技术在临床上的广泛应用，对该病的诊断报道日益增多。

4.临床表现、诊断和治疗

WD的一般临床表现包括腹痛、水肿、腹泻、吸收不良、体重减轻和发热，但有些WD不表现任何临床症状。

WD通常影响十二指肠和小肠，但它也可以影响许多器官，包括肺、心脏、关节、中枢神经系统和眼睛。

一般来说，WD的诊断依赖于粘膜活检。惠普尔病以小肠受累为特征，尤其是空肠，表现为小肠增厚、僵硬、扩张，内脏腹膜纤维素性渗出，常伴有肠系膜淋巴结肿大。

光镜下，典型的组织学表现为小肠黏膜固有层内颗粒泡沫样巨噬细胞，PAS染色阳性。巨噬细胞中所含的特异性PAS染色阳性颗粒，实际上是鞭状T菌及其代谢产物的堆积。电镜下，细胞内或细胞外可见三层具有细胞壁样结构的杆状细菌。

惠普尔病是一种全身性疾病，可累及外周淋巴结、中枢神经系统、肝脏、脾脏、皮肤、心脏瓣膜和滑膜等。可出现非干酪样的上皮肉芽肿(结节病样),光镜下可见这些组织中特征性的PAS阳性巨噬细胞。

但由于WD症状的非特异性，很多情况下无法及时进行黏膜活检。因此，为了诊断WD，顺行双气囊小肠镜也是一种有效的方法。

WD的主要治疗方法是使用广谱抗生素。

5.预后

累及神经系统的惠普尔病预后不良。涉及中枢神经系统的惠普尔病比其他类型的惠普尔病对治疗的反应差得多。有明显结构损害的患者，如肉芽肿、梗死、脑萎缩等，对抗生素反应不好。通过治疗很难逆转现有的神经系统缺陷，但眼肌麻痹和精神症状患者对抗生素反应良好。

神经惠普尔病也容易复发。选择合适的抗生素和延长治疗时间可以减少复发。

参考资料:

[1]周继伟，徐宝成，张春辉，一种罕见的慢性腹泻和发热的病因，胃肠病学(2020)，土井:https://doi.org/10.1053/j.gastro.2020.01.018.

[2]李勇，王，，贾建平.神经系统惠普尔病[J].中国神经病学杂志。2007，(23)。

987654321