经验者之家｜健康信息：包涵体肌炎(包涵体肌炎预后怎么样)……
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特发性炎性肌病（IIM）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响肌肉，但也可累及其他器官/组织。IIM患者的典型特征包括肌无力、肌痛、皮疹、肌电图异常、肌肉活检存在炎症、血液中的肌肉损伤标志物升高、存在自身抗体和对糖皮质激素治疗有应答。特发性炎性肌病(IIM)是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响肌肉，但也可以累及其他器官/组织。IIM患者的典型特征包括肌无力、肌痛、皮疹、肌电图异常、肌肉活检中的炎症、血液中肌肉损伤标记物升高、自身抗体和对糖皮质激素治疗的反应。
IIM主要包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、散发性包涵体肌炎(sIBM)和免疫介导的坏死性肌病(IMNM)。最近，《临床实验室科学评论》杂志。(影响因子6.250)发表了一篇综述，Tsamis等人介绍了IIMs的临床特征，即目前可用的诊断相关辅助检查和治疗。
多发性肌炎
多发性肌炎(PM)是一种以肌肉炎症为特征的慢性系统性自身免疫性疾病。其典型表现为近端肌无力、肌酸激酶(CK)水平升高、肌电图(EMG)改变以及MRI和肌肉活检的炎症表现。
肌炎最初被分为两种主要的临床类型:DM和PM。随着认识的深入，研究人员发现PM被过度诊断。以及PM IIMs (sIBM、IMNM等)的新成员。)具有重叠的临床特征。所以排除PM的诊断。即使是已被诊断为PM的患者，也需要密切监测和随访可能出现的新临床体征和症状/实验室检查结果。
临床特征
PM患者会出现上下肢近端的肌肉对称性无力。患者可能会描述为难以从椅子上站起来、爬楼梯或梳头。疲劳通常发生在几周到几个月内，偶尔伴有肌肉无力、疼痛和压痛。颈部伸肌和咽部肌肉受累很常见，可导致抬头和吞咽困难。一般来说，面部肌肉很少受到影响，只有在晚期情况下，而眼部肌肉不受影响。
心脏受累在PM中很常见，通常表现为亚临床状态，但这是死亡的常见原因。间质性肺病(ILD)在PM中很少见，但一旦出现，对患者的预后影响很大(表1)。
表1特发性炎性肌病的临床特征
相关诊断检查
疑似PM患者的诊断性检查包括血常规、电诊断(包括神经传导研究和肌电图)、影像学、肌肉活检和自身抗体检查。PM常见实验室血液检查异常(CK、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、醛缩酶)，有助于对患者进行综合评估。
款待
糖皮质激素(GCs)是PM的主要治疗药物。成人诱导治疗的泼尼松剂量为1 mg/kg，应与其他免疫抑制药物合用。然而，GCs给药的最佳时机或方案仍有待确定。传统的合成抗风湿药物(csDMARDs)联合GCs有效，在停止GCs治疗后也有治疗作用。在难治性病例中，可使用各种生物制剂，如利妥昔单抗、阿巴西普等。
皮肌炎
皮肌炎是一种罕见的异质性慢性自身免疫性疾病，可引起肌肉炎症和皮疹。对于疑似DM病例，应进行详细的临床检查，重点是评估皮肤损伤和肌肉力量。此外，辅助检查应包括炎症标志物、肌电图和MRI。或者皮肤活检可以确诊。
临床特征
在大多数情况下，糖尿病的特点是近端肌无力和特征性皮肤表现。DM发病时可出现肌痛、瘙痒、发热、乏力、恶心等非典型、非特征性症状，但多数情况下炎症性皮肤明显。眼睑上的Gottron丘疹和紫红色皮疹是更具特征性的皮肤表现(图1)。
图1 Gottron丘疹(左)和眼睑紫红色皮疹(右)
相关诊断检查
在糖尿病的诊断中，肌酸激酶水平通常升高，这表明肌肉炎症的存在。全身炎症过程的其他标记物，如白细胞(WBC)、C-反应蛋白(CRP)和ESR，也可能适度升高。
款待
一般来说，糖尿病的治疗可以遵循与前列腺炎相同的原则。GCs仍是治疗的基础，泼尼松1 mg/kg/d可作为一线治疗，而需要联合csDMARDs的成年患者GCs的最佳剂量可能更低。同时，联合应用csDMARDs可以加快治疗反应，降低复发风险，有助于安全减少GCs的使用。
对于难治性患者，可使用各种作用途径的生物制剂；对于病情持续且危及生命的患者，可采用静脉注射免疫球蛋白、大剂量GCs静脉冲击疗法和血浆置换疗法。
散发性包涵体肌炎
散发性包涵体肌炎(sIBM)是一种独特的炎性肌病，是老年人最常见的炎性肌病。其独特性在于选择性肌肉无力和萎缩(通常不对称)、耐药性、肌肉活检中炎症和退行性疾病并存、疾病隐匿。
临床特征
SIBM通常出现在45岁以后，表现为缓慢进行性不对称肌无力，可累及上下肢近端和远端肌肉。早期疾病常涉及股四头肌和前臂趾屈肌的选择性无力和萎缩，因此患者可能会频繁跌倒，难以从椅子上站起来。随着疾病的发展，患者可能会吞咽困难，并可能出现并发症，如误吸和呼吸衰竭。
相关诊断检查
在过去的二十年中，对sIBM的诊断方法一直存在争议。1995年提出的格里戈斯标准以组织病理学诊断为基础，但许多患者在疾病晚期表现出特征性活检结果，肌肉活检也存在一定局限性，导致格里戈斯标准的实用性大打折扣。因此，研究者强调sIBM的临床诊断而不是病理诊断。此外，应评估实验室检查(CK、抗体)、肌电图、影像学(MRI、超声)和肌肉活检的结果以进行诊断。
款待
根据现有的数据，没有免疫抑制治疗可以减缓sIBM的进展。因此，治疗侧重于对患者的支持性护理。日常锻炼、理疗、助步车等。都是疾病过程中可能采取的干预措施。但是，对于患有其他自身免疫性疾病、侵袭性进展、严重吞咽困难或疑似发病的患者，应考虑使用免疫抑制药物。大部分患者会在发病10-20年内基本丧失行走能力。
免疫介导的坏死性肌病
免疫介导的坏死性肌病(IMNM)的特点是肌肉病变，急性或亚急性发作，病程长，ck水平显著升高(平均水平高于其他炎性肌病)，极少表现为肌外受累。
临床特征
IMNM表现为近端对称性肌无力，主要在下肢；其他症状可能包括远端和躯干无力、肌痛、吞咽困难和呼吸困难。在年轻患者中，IMNM的表现可能与肌营养不良相混淆。
相关诊断检查
对于近端型重症肌无力患者，首先需要进行血常规检查，CK水平显著升高有利于IMNM的诊断。MRI对IMNM的诊断价值有限，因为它不能将IMNM与其他炎性肌病区分开来。但MRI有助于确定肌肉活检的部位。近端肌无力和CK显著升高的患者应检测自身抗体。血清阳性患者不需要肌肉活检。
款待
目前使用的治疗方案包括GCs、免疫抑制剂和静脉注射免疫球蛋白。大多数患者需要长期治疗。一般来说，IMNM的预后很差。因为患者往往会有严重的不可恢复的肌肉损伤，会导致严重的肌肉萎缩。预后与发病年龄(年轻患者预后差)、病程、开始治疗时间有关。
IIM是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响肌肉组织。在诊断中，重要的是使用肌电图、超声和肌肉活检，这些都包括在诊断标准中，尤其是对诊断不明确的病例。IIMs患者的最佳治疗方案取决于综合的临床、神经病学检查、风湿病学检查、电生理和形态学肌肉特征评估，以及自身抗体检查的多学科评估结果。
参考文献:Tsamiski，Boutsoras C，Kaltsonoudis E，Pelechas E，Nikasip，Simosyv，Voul Garipv，Sarmas I .特发性炎性肌病的临床特征和诊断工具。关键修订临床实验室科学。2021年11月12日:1-22日。doi:10.1080/10408363.2021.2000584。印刷前的Epub。
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